Η Νόσος Best ή αλλιώς Vitelliform δυστροφία της ωχράς κηλίδας, είναι μια επικρατούσα αυτοσωμική διαταραχή, η οποία εμφανίζεται κατά την παιδική ηλικία με την εντυπωσιακή εμφάνιση μιας βλάβης στην ωχρά κηλίδα, δίκην κρόκου αυγού (Vitelliform) χρώματος κίτρινου ή πορτοκαλί. Ένας Γερμανός οφθαλμίατρος, ο Dr FrankBest, περιέγραψε το πρώτο περιστατικό το 1905.

 

Η βλάβη εξελίσσεται μέσα από διάφορα στάδια, επί πολλά χρόνια, με την αυξανόμενη πιθανότητα εμφάνισης σοβαρής ελάττωσης οράσεως. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου, είναι ένα εμφανώς αλλοιωμένο ηλεκτρο-αμφιβληστροειδογράφημα σε όλα τα στάδια της εξέλιξης και σε φαινοτυπικά φυσιολογικούς φορείς.

Η προχωρημένη μορφή της ποικίλλει, όπως φαίνεται και περιγράφεται στην παρακάτω εικόνα.

Η προχωρημένη vitelliform δυστροφία της ωχράς, μοιάζει με τη νόσο Best, αλλά μπορεί να διαφοροποιηθεί από το στάδιο, τις μικρότερες αλλοιώσεις, και την φυσιολογική ηλεκτρο-oculogram εξέταση.